ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار (  bilateral vestibular hypofunction BVH  یا  bilateral vestibular loss BVL) منجر به مشکل در حفظ تعادل، به ویژه هنگام راه رفتن در تاریکی یا روی سطوح ناهموار، و کاهش توانایی بیمار برای دیدن واضح در حین حرکات سر می شود. این می تواند منجر به افزایش خطر افتادن، تاری دید، سرگیجه، عدم تعادل، و تخریب وضعیت فیزیکی شود. در حالی که روش های درمانی زیادی وجود دارد، این احتمال وجود دارد که بیمارانی که از BVH رنج می برند، پس از درمان همچنان برخی از علائم را تجربه کنند.

کاهش یا از دست دادن عملکرد وستیبولار به طور دوطرفه منجر به مشکل در حفظ تعادل، به ویژه هنگام راه رفتن در تاریکی یا روی سطوح ناهموار، و کاهش توانایی بیمار برای دیدن واضح در هنگام حرکات سر می شود. علاوه بر این، بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار (BVH یا BVL) نیز از احساس شدید عدم تعادل و احساسات عجیب اما آزاردهنده در سر خود با حرکت سر شکایت دارند. به دلیل این مشکلات، بیماران مبتلا به BVH ممکن است فعالیت های خود را محدود کرده و از نظر اجتماعی منزوی شوند.

توانبخشی وستیبولار می‌تواند ثبات وضعیتی بدن را بهبود بخشد، حس عدم تعادل را کاهش دهد و حدت بینایی را در طول حرکات سر بهبود بخشد و افراد مبتلا به BVH را قادر می‌سازد تا زندگی عادی‌تری را از سر بگیرند. متأسفانه، اکثر بیماران دارای مشکلات عملکردی باقی‌مانده و شکایات ذهنی هستند. برای بیماران مبتلا به BVL با هدف تقویت جایگزینی استراتژی های جایگزین برای جبران عملکرد دهلیزی از دست رفته و بهبود هر عملکرد دهلیزی باقی مانده

اتیولوژی ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار می تواند به عنوان عوارض ثانویه به تعدادی از مشکلات مختلف از جمله مسمومیت گوش( جنتامایسین، توبرامایسین)، مننژیت، نوریت وستیبولار متوالی، اختلالات پیشرونده گوش داخلی، اختلالات خود ایمنی، پلی نوروپاتی التهابی مزمن محیطی، از دست دادن مادرزادی و نوروفیبروماتوز رخ دهد.  با این حال، در بیشتر موارد، BVH به عنوان "ایدیوپاتیک یا دلیل ناشناخته" در نظر گرفته می شود زیرا علت زمینه ای آن قابل شناسایی نیست. بروز اشکال مختلف BVH نیز مشخص نیست، زیرا بسته به نوع عمل بالینی مورد بررسی متفاوت است.

شکایات اولیه ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

تعادل و خطر سقوط

بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار در درجه اول نگران مشکلات تعادل و راه رفتن خود هستند. در مرحله حاد، ممکن است حتی در هنگام دراز کشیدن یا نشستن احساس عدم تعادل کنند. با این حال، به طور معمول، مشکلات تعادلی آنها تنها زمانی آشکار می شود که ایستاده یا راه می روند. بنابراین، بیمارانی که در بستر هستند، مانند کسانی که پس از دریافت داروی سمی دهلیزی مانند جنتامایسین به BVH مبتلا می‌شوند، اغلب تا زمانی که از رختخواب خارج نشوند، نمی‌دانند که مشکل تعادل دارند. به طور معمول، این بیماران به دلیل عفونت جدی با داروهای اتوتوکسیک درمان شده اند. آنها اغلب ناتوان هستند و مشکلات تعادلی آنها در ابتدا به ضعف نسبت داده می شود. سایر بیماران، مانند بیمارانی که از دست دادن پیشرونده دارند، ممکن است متوجه بدتر شدن تدریجی تعادل خود نشوند تا زمانی که به نقطه بحرانی برسد و شروع به زمین خوردن کنند.

حتی با جبران کامل، مشکلات تعادل باقی خواهند ماند. اگرچه سایر سیستم های حسی و حرکتی به جبران فقدان دهلیزی کمک می کنند، این سیستم ها نمی توانند به طور کامل جایگزین از دست دادن عملکرد دهلیزی شوند. ثبات وضعیت طبیعی هنگام راه رفتن مستلزم استفاده ترکیبی از حداقل دو تا از سه نشانه حسی (بینایی، وستیبولار، حسی عمقی) است. بنابراین، بیمارانی که عملکرد دهلیزی ندارند، هنگامی که نشانه های بینایی یا حسی عمقی نیز به طور قابل توجهی کاهش می یابد (مثلاً راه رفتن در تاریکی) دچار مشکل می شوند. اگرچه تعادل ممکن است ضعیف باشد، اما مشخص نیست که فرکانس واقعی افتادن در بیماران مبتلا به BVL چقدر است. یک مطالعه گزارش داد که 70 درصد از بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار در سن زیر 65 سال، سقوط‌های مربوط به کم‌کاری دوطرفه خود را گزارش کردند و 58 درصد از افراد 65 تا 74 ساله، سقوط‌های مرتبط با BVH خود را گزارش کردند. میزان سقوط افراد سالم هم سن جالب توجه است که بیماران 75 ساله و بالاتر نسبت به افراد سالم میزان سقوط کمتری داشتند. این به استفاده آنها از وسایل کمکی و سطح فعالیت محدود نسبت داده شد. اکثر بیماران قادر به جلوگیری از سقوط هستند، حتی اگر ممکن است گهگاهی از زمین خارج شوند. با این حال، حتی پس از یک دوره توانبخشی دهلیزی و تعادل، 20٪ تا 30٪ از بیماران مبتلا به BVH هنوز در معرض خطر افتادن پس از ترخیص هستند.

اسیلوپسی یا نوسان در دید

یکی دیگر از مشکلات بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار، تاری یا نوسان دید است که در حین حرکات سر ایجاد می شود. تقریباً 70 درصد از همه بیماران مبتلا به BVH حتی پس از یک دوره تمرینات تثبیت نگاه، از نوسان‌ دید شکایت دارند. شدت بیشتر نوسان در دید در بیمارانی با فقدان عملکرد عصب دهلیزی تحتانی و فوقانی رخ می‌دهد. علاوه بر شکایت ذهنی، بیماران همچنین در حین حرکات سر دچار کاهش وضوح بینایی می شوند. جالب توجه است، چندین مطالعه نشان داده اند که شکایات ذهنی اسیلوپسی با کاهش واقعی حدت بینایی در حین حرکت سر ارتباطی ندارد.

در ابتدا، از دست دادن عملکرد وستیبولار منجر به کاهش حدت بینایی حتی زمانی که بیمار ساکن است، در صورتی که سر حمایت نشود، می شود، و حتی به دنبال بهترین جبران، برخی از بیماران می گویند که به نظر می رسد اشیایی که در دور هستند در حال پریدن یا جهش هستند. این تاری بینایی یا اسیلوپسی با حرکات نامنظم یا غیرقابل پیش بینی سر مانند هنگام راه رفتن افزایش می یابد. در نتیجه، بیماران ممکن است نتوانند تابلوهای خیابان را بخوانند یا چهره افراد را در حین راه رفتن شناسایی کنند، یا ممکن است هنگام سوار شدن در ماشین در حال حرکت در دید واضح مشکل داشته باشند.

معیارهای تشخیصی ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

در سال 2017، انجمن Bárány، یک هیئت متخصص متعهد به تحقیقات وستیبولار ، معیارهای تشخیصی برای وستیبولوپاتی دو طرفه را تدوین کرد. جزئیات مربوط به فرآیند در معیارهای زیر  اصلاح شده است:

1. سندرم وستیبولار مزمن با علائم زیر
A. بی ثباتی هنگام راه رفتن یا ایستادن به اضافه حداقل یکی از شماره های 2 و 3
B. تاری دید یا اسیلوپسی ناشی از حرکت در حین راه رفتن یا حرکات سریع سر/بدن و/یا
C. بدتر شدن ناپایداری در تاریکی و/یا زمین ناهموار
2. هنگام نشستن یا دراز کشیدن تحت شرایط استاتیک هیچ علامتی وجود ندارد
3. آزمایش دهلیزی نشان می دهد که عملکرد رفلکس دهلیزی چشمی (VOR) به صورت دو طرفه کاهش یافته یا وجود ندارد مستند شده توسط
A. تست های تکان سریع سر(vHIT) یا تکنیک اسکلرال کویل 
B. تست کالریک
C. تست صندلی چرخان
4. بافرض تشخیص یک بیماری دیگر درمان نشود.

ارزیابی ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

ارزیابی توانبخشی بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار  باید به شکایات ذهنی، بی ثباتی وضعیتی و نوسانی، وضعیت فیزیکی کلی بیمار و توانایی آنها در انجام فعالیت های روزمره زندگی (ADLs) رسیدگی کند. این ارزیابی همچنین باید عوامل دیگری را که ممکن است بر بهبودی تأثیر بگذارد، مشخص کند، به ویژه نقص‌های بینایی و حسی.

تقریباً همیشه، تست های مختلفی برای تأیید  ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار مورد نیاز است. گزینه‌ها شامل صندلی چرخان، تست کالریک، تست VHIT، تست VEMP، تست vng و سایر تست‌های گوش برای حذف سایر اختلالات (مانند منیر) است.

تست صندلی چرخان، تست vHIT و تست VEMP از تست های اصلی برای تشخیص ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار هستند . تست صندلی چرخان نیز سخت ترین راه برای تشخیص است، زیرا تجهیزات آن بسیار گران است و به ندرت در کلینیک ها یافت می شوند، تست vHIT  یک تست ارزانتر و در دسترس تر است و در کلینیک شنوایی سنجی اسپین خرم آباد انجام می شود. آزمایش VEMP نیز اغلب آشکار می شود، اگرچه تشخیص فرآیند SCD در سرگیجه را بدون سی تی اسکن که خطر تشعشع را در پی دارد، ممکن کرده است. 

آزمایش شنوایی (نوارگوش) برای اکثر بیماران ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار لازم است. شنوایی سنجی با فرکانس بالا در کل جمعیت تشخیصی نیست زیرا متغیر است، اما می تواند برای تشخیص شروع مسمویت گوش استفاده شود. (استیونسون و همکاران، 2022). آزمایش ABR و انتشارات گوش و آکوستیک (OAE) ممکن است در افراد دارای اختلال شنوایی برای جستجوی نوروپاتی شنوایی در نظر گرفته شود. این به قدری نادر است که تقریباً وجود ندارد (در بزرگسالان).

برای تشخیص ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار یا سایر مشکلات سرگیجه و عدم تعادل می توانید به کلینیک تخصصی شنوایی سنجی، سرگیجه و تعادل اسپین خرم آباد مراجعه نمایید و تست های تخصصی VNG و VHIT  را انجام دهید.

عملکرد وستیبولار

یکی از ملاحظات مهم در طراحی یک برنامه درمانی این است که آیا عملکرد دهلیزی باقی مانده است یا خیر. عملکرد دهلیزی را می توان با استفاده از تست هایی مانند صندلی چرخان و تست کالریک و VHIT ثبت کرد. وجود باقیمانده عملکرد دهلیزی می تواند به عنوان راهنمایی در پیش بینی سطح نهایی بهبودی برای بیماران استفاده شود. بیماران با از دست دادن ناقص وستیبولار دو طرفه اغلب می توانند به فعالیت هایی مانند رانندگی در شب و برخی ورزش ها بازگردند. بیمارانی که دچار فقدان شدید دوطرفه هستند ممکن است نتوانند در شب رانندگی کنند و برخی از بیماران به دلیل بی ثباتی نگاه اصلاً قادر به رانندگی نخواهند بود. فعالیت هایی مانند ورزش و رقص ممکن است به دلیل مشکلات بینایی و تعادل محدود شود.

در موارد خاص، از تست‌های عملکرد وستیبولار نیز می‌توان برای پیگیری روند از دست دادن دهلیزی و هرگونه بازیابی عملکرد دهلیزی که ممکن است رخ دهد، استفاده کرد. برخی از آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید به طور انتخابی توسط سلول های مویی دهلیزی جذب می شوند و منجر به از دست دادن تدریجی عملکرد دهلیزی می شوند. به طور معمول، از دست دادن مداوم عملکرد دهلیزی حتی پس از قطع دارو وجود دارد. برخی بهبود در عملکرد دهلیزی ممکن است در سلول های مویی رخ دهد که تحت تأثیر داروی اتوتوکسیک قرار گرفته اند اما از بین نرفتند. به طور بالقوه، افزایش بهره نیز ممکن است با استفاده از تمرینات توانبخشی وستیبولار رخ دهد. این در بیماران با از دست دادن دهلیزی یک طرفه نشان داده شده است اما در بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار نشان داده نشده است. 

مکانیسم های بازیابی ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

مکانیسم های مورد استفاده برای تثبیت نگاه در غیاب ورودی دهلیزی به خوبی مورد مطالعه قرار گرفته است. مکانیسم های دخیل در حفظ ثبات وضعیتی هنوز تا حدودی کمتر شناخته شده است، اگرچه تحقیقات در این زمینه در حال انجام است.

نشانه های بینایی و حسی به طور کامل جایگزین سهم از دست رفته دهلیزی در ثبات وضعیتی نمی شوند.

استراتژی های جبرانی

می توان به بیماران راهبردهایی را آموزش داد و اغلب به تنهایی توسعه می دهند تا در موقعیت هایی که تعادل آنها تحت فشار قرار می گیرد از آنها استفاده کنند. برای مثال، ممکن است یک بیمار یاد بگیرد که در شب اگر مجبور به بلند شدن از رختخواب شود، چراغ ها را روشن کند. آنها همچنین ممکن است قبل از بلند شدن در تاریکی در لبه تخت منتظر بمانند تا به خود اجازه دهند کاملاً بیدار شوند و چشمانشان با اتاق تاریک سازگار شود. باید به آنها توصیه شود که از چراغ هایی استفاده کنند که به طور خودکار روشن می شوند و در صورت قطع برق از روشنایی اضطراری در داخل و خارج خانه استفاده کنند. بیماران ممکن است نیاز به یادگیری نحوه برنامه ریزی برای حرکت در مکان هایی با محیط های بصری شلوغ مانند مراکز خرید و فروشگاه های مواد غذایی داشته باشند. برای برخی از بیماران، حرکت در محیط های شلوغ ممکن است نیاز به استفاده از نوعی وسیله کمکی مانند سبد خرید یا عصا داشته باشد، اما برای بسیاری از بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار، پس از اینکه بیمار در راه رفتن در آن محیط راحت شد، به هیچ وسیله کمکی نیاز نیست.

شواهدی که تمرینات بهبودی را تسهیل می کند

حمایت از استفاده از تمرینات برای بهبود عملکرد فیزیکی در بیماران مبتلا به ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار در ابتدا بر اساس نتایج مطالعات پستانداران غیرانسانی (ایگاراشی و همکاران) بود. شواهدی در حال حاضر در افراد مبتلا به BVH وجود دارد که از استفاده از تمرینات خاص حمایت می‌کند (سازگاری، جایگزینی، تعادل و راه رفتن) برای کاهش شکایات ذهنی، بهبود حدت بینایی در حین حرکت سر، و بهبود ثبات وضعیتی در طول فعالیت های عملکردی.

درمان ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

رویکرد درمانی برای بیماران با از دست دادن کامل عملکرد دهلیزی شامل استفاده ترکیبی از توانبخشی وستیبولار و تمرینات تثبیت نگاه است که جایگزینی اطلاعات بینایی و حسی جسمی را برای بهبود ثبات وضعیتی و توسعه استراتژی‌های جبرانی که می‌تواند در موقعیت‌هایی که تعادل تحت فشار است مورد استفاده قرار گیرد، تقویت می‌کند. حداکثر این رویکرد همچنین در درمان بیماران مبتلا به کم کاری دهلیزی یک طرفه استفاده می شود. برای درمان ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار و توانبخشی وستیبولار مربوطه به کلینیک تخصصی سرگیجه و تعادل اسپین خرم آباد مراجعه کنید.

درمان آینده نگرانه ضعف دوطرفه سیستم وستیبولار

دستگاه‌ها و فناوری‌های مختلفی مانند نشانه‌های شنوایی، نشانه‌های لمسی اعمال شده روی بدن، و تحریک زبان در تلاش برای جایگزینی عملکرد دهلیزی از دست رفته استفاده شده‌اند. اگرچه این دستگاه‌ها مزایای بالقوه‌ای را نشان داده‌اند، اما این دستگاه‌ها صرفاً بر روی بهبود کنترل وضعیتی تمرکز دارند، نه بر بهبود ثبات نگاه در حین حرکات سر. با موفقیت کاشت حلزون، چندین آزمایشگاه روی ساخت پروتز دهلیزی کار کرده اند. طراحی اصلی این است که حسگرها جهت چرخش را تشخیص داده و اندازه گیری می کنند و سپس اعصاب آمپولاری مناسب را به صورت الکتریکی تحریک می کنند. اکثر کارها تا به امروز در چینچیلاها و میمون ها با ضعف دهلیزی دو طرفه انجام شده است. دلا سانتینا و همکارانش ترمیم نسبی VOR زاویه ای به افقی و همچنین چرخش های RALP (راست-قدامی، چپ-خلفی) و LARP (چپ-قدامی، راست-خلفی) را با کاشت یک طرفه پروتز دهلیزی در چینچیلاهای تحت درمان نشان داده اند. با جنتامایسین.21 علاوه بر بهبود VOR زاویه ای، آنها بهبود یافته اند ثبات وضعیتی در حیوانات نیز. بهبودهای مشابهی در پاسخ‌های VOR زاویه‌ای در میمون‌های رزوس با نقص دو طرفه دهلیزی پس از کاشت یک‌طرفه پروتز دهلیزی مشاهده شد. حتی اگر پاسخ‌ها نرمال نبودند، پاسخ‌ها قوی بودند و دینامیک مشابهی با حیوانات عادی داشتند، و حیوانات کاشته‌شده چنین نبودند. تحت هر گونه درمان سازگاری با پروتز دهلیزی قرار گرفته است. این مطالعات نوید خوبی برای کاشت پروتز دهلیزی در انسان در آینده با ضعف دو طرفه دهلیزی است که ممکن است در ترکیب با توانبخشی منجر به بهبود عملکرد و کاهش ناتوانی شود.

در سال 2021، مطالعه‌ای که توسط مارگارت چاو و همکارانش در بیمارستان جانز هاپکینز انجام شد، با تمرکز بر تأثیر کاشت دهلیزی یک‌طرفه در هشت بیمار مبتلا به کم‌کاری دو طرفه دهلیزی منتشر شد. این موارد، متفاوت از 2 تا 23 سال، به مسمومیت گوش (7 بیمار) یا علل ایدیوپاتیک / ناشناخته (1 بیمار) نسبت داده شدند. مشاهدات انجام شده شش ماه و یک سال پس از لانه گزینی حاکی از بهبود کلی در وضعیت بدنی، راه رفتن و کیفیت زندگی بود. با این حال، کاشت منجر به کاهش شنوایی در گوش کاشته شده جدا از یک بیمار شد. 23

خلاصه

مطالعات نشان داده‌اند که بدترین ناتوانی تا حدی به تعداد بیماری‌های همراه بیمار و همچنین شدت اولیه بیشتر عدم تعادل، اعتماد به تعادل پایین‌تر و امتیازات خطر سقوط ضعیف بستگی دارد. بیمارانی که مشکلات دو طرفه دهلیزی دارند می‌توان انتظار داشت که به بسیاری از فعالیت‌ها بازگردند، اما همچنان در بخش‌های خاصی مشکل دارند. آنها می‌توانند بدون استفاده از عصا یا واکر، حداقل زمانی که در محیط‌های روشن قرار دارند، حرکت کنند.  بیماران باید بتوانند به سر کار بازگردند، اما ممکن است لازم باشد شغل دیگری پیدا کنند. بیماران اغلب مشکلات رانندگی را گزارش می کنند، به ویژه در باران یا برف یا در شب یا در جاده های پر سرعت، اما عادات رانندگی واقعی و تصادفات با افراد دارای عملکرد دهلیزی طبیعی تفاوتی ندارد.  رویکردهای درمانی شامل افزایش عملکرد سیستم دهلیزی باقی‌مانده، القای جایگزینی مکانیسم‌های جایگزین برای حفظ ثبات نگاه و ثبات وضعیتی در طول حرکات سر، و اصلاح محیط خانه و کار برای ایمنی است.