نوروپاتی شنوایی یا کم شنوایی عصبی چیست؟

نوروپاتی شنوایی ( auditory neuropathy ) نوعی نادر از کم‌شنوایی است. این بیماری ناشی از اختلال در انتقال انتقال دهنده های

 ( تکانه‌های) عصبی از گوش داخلی به مغز است، اگرچه علت آن ناشناخته است و درمانی برای آن وجود ندارد. معمولاً هر دو گوش تحت تأثیر قرار می‌گیرند و کم‌شنوایی از خفیف تا شدید متغیر است. نوروپاتی شنوایی گاهی اوقات به عنوان نوعی کم شنوایی عصبی شناخته می‌شود.

در برخی موارد، فرد مبتلا می‌تواند بشنود، اما در درک کلمات گفتاری، به ویژه در محیط‌های پر سر و صدا، مشکل دارد. شنیدن و درک گفتار ممکن است با استفاده از سمعک یا کاشت حلزون بهبود یابد.

علائم نوروپاتی شنوایی گاهی اوقات می‌تواند متفاوت باشد. به عنوان مثال، فرد ممکن است هم بهبود و هم کاهش شنوایی را تجربه کند. چشم‌انداز بلندمدت نیز متفاوت است. به عنوان مثال، شنوایی فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است بهبود یابد، بدتر شود یا بدون تغییر باقی بماند و هیچ راهی برای پیش‌بینی نتیجه وجود ندارد.

علائم نوروپاتی شنوایی

علائم نوروپاتی شنوایی از فردی به فرد دیگر متفاوت است و می‌تواند نوسان داشته باشد. علائم می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

کم شنوایی خفیف تا شدید
صداها محو و محو می‌شوند
مشکل در درک کلمات گفتاری (درک گفتار)
شنوایی طبیعی اما با درک گفتار ضعیف
درک گفتار در محیط‌های پر سر و صدا بدتر می‌شود.

بسیاری از علائم auditory neuropathy همچنین می‌توانند ناشی از انواع شایع‌تر کم شنوایی باشند.

چگونگی تجربه صداها در نوروپاتی شنوایی

ساختارهای مختلف دخیل در شنوایی عبارتند از:

گوش خارجی - قسمتی که می‌توانید ببینید. صداها توسط گوش خارجی به گوش میانی هدایت می‌شوند.

گوش میانی - توسط پرده گوش از گوش خارجی جدا می‌شود. پرده گوش در پاسخ به امواج صوتی حرکت می‌کند. این حرکت توسط استخوان‌های ریز درون گوش میانی تقویت می‌شود.

گوش داخلی - امواج صوتی تقویت شده توسط یک اندام کوچک مارپیچی شکل به نام حلزون گوش دریافت می‌شوند. انتهای عصبی مو مانند کوچک درون حلزون گوش، لرزش را حس کرده و پیام را - که به تکانه‌های الکتریکی تبدیل می‌شود - به عصب حلزون گوش منتقل می‌کند.

مغز - انتقال دهنده توسط عصب حلزون گوش در امتداد عصب هشتم جمجمه‌ای به مسیرهای شنوایی در ساقه مغز ارسال می‌شود. ساقه مغز در پایه جمجمه قرار دارد و "پل" بین مغز و نخاع در نظر گرفته می‌شود. تکانه‌های الکتریکی توسط مغز تفسیر می‌شوند و صدا "شنیده" می‌شود.

چه چیزی باعث نوروپاتی شنوایی می‌شود؟

وقتی کسی auditory neuropathy دارد، ممکن است برخی از ساختارهای داخل گوش به طور کامل کار کنند، اما اطلاعات از گوش ممکن است در مسیر خود به مغز تحریف شوند. علت نوروپاتی شنوایی مشخص نیست، اما محققان گمان می‌کنند که تعدادی از عوامل ممکن است مسئول باشند، از جمله آسیب به:

سلول‌های مویی در گوش داخلی
ارتباطات بین سلول‌های مویی و عصب حلزونی
عصب حلزونی
عصب هشتم جمجمه‌ای (ترکیبی از اعصاب حلزونی و دهلیزی)
مسیرهای شنوایی در ساقه مغز.

عوامل خطر برای نوروپاتی شنوایی

هر کسی می‌تواند تحت تأثیر قرار گیرد، اما عوامل خطر شناخته شده برایauditory neuropathy در کودکان عبارتند از:

مشکلات سلامتی در رحم - مانند کاهش اکسیژن رسانی به جنین
داروهای خاص - تصور می‌شود داروهای خاصی که برای درمان عوارض زایمان استفاده می‌شوند، بر سلول‌های مویی گوش داخلی در نوزادان مستعد تأثیر می‌گذارند

مشکلات سلامتی در بدو تولد - مانند زایمان زودرس، زردی یا وزن کم هنگام تولد

سایر اختلالات - در موارد نادر، auditory neuropathy با سایر اختلالات عصبی مانند اختلال شارکو-ماری-توث و آتاکسی فردریش مرتبط است

سایر اعضای خانواده مبتلا - برخی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی، اعضای خانواده خود را به طور مشابه تحت تأثیر قرار داده‌اند. این نشان دهنده یک مؤلفه ژنتیکی است.

تشخیص نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی با استفاده از تعدادی آزمایش از جمله موارد زیر تشخیص داده می‌شود:

پاسخ ساقه مغز شنوایی (ABR) - الکترودهایی روی گوش‌ها و سر، الگوهای موج مغزی را هنگامی که فرد در معرض مجموعه‌ای از صداها قرار می‌گیرد، تشخیص می‌دهند. معمولاً فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی پاسخ کمی دارد یا اصلاً پاسخی نمی‌دهد.

انتشار آکوستیک گوش (OAE) - یک میکروفون کوچک در داخل کانال گوش قرار می‌گیرد تا بررسی شود که آیا سلول‌های مویی حلزون گوش کار می‌کنند یا خیر. در این صورت، میکروفون صداهای ضعیفی را که توسط موها هنگام پاسخ به نویز ایجاد می‌شود، دریافت می‌کند. معمولاً فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی دارای برخی از سلول‌های مویی با عملکرد مناسب است.

سایر آزمایش‌های شنوایی مانند نوارگوش شامل آزمون صدای تن خالص و تمپانومتری و همچنین تست  تشخیص گفتار. به طور کلی، فرد مبتلا به auditory neuropathy وقتی آزمایش با نویز پس‌زمینه انجام می‌شود، عملکرد ضعیفی دارد.

تمامی تست های شنوایی موردنیاز برای تشخیص نوروپاتی شنوایی در کلینیک شنوایی سنجی و تعادل اسپین خرم آباد انجام می شود.

سایر آزمایش‌ها - برای رد سایر بیماری‌هایی که ممکن است علائم مشابهی مانند مولتیپل اسکلروزیس داشته باشند.

گزینه‌های درمانی برای نوروپاتی شنوایی

هیچ درمانی برای auditory neuropathy وجود ندارد. ماهیت متغیر این اختلال شنوایی به این معنی است که برخی از درمان‌ها در برخی موارد مؤثر هستند و در برخی دیگر مؤثر نیستند. متأسفانه، هیچ آزمایشی برای پیش‌بینی اینکه آیا یک درمان خاص مؤثر خواهد بود یا خیر وجود ندارد - بیمار و متخصص شنوایی او ممکن است مجبور شوند برای فهمیدن این موضوع آزمایش کنند.

گزینه‌های درمانی برای نوروپاتی شنوایی عبارتند از:

کاشت حلزون گوش - دستگاهی که با جراحی کاشته می‌شود و اعصاب گوش داخلی را تحریک می‌کند. نشان داده شده است که این کاشت‌ها به بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری کمک می‌کنند تا توانایی خود را در درک گفتار بهبود بخشند.

سیستم‌های مدولاسیون فرکانس (FM) - یک گیرنده و هدست قابل حمل که صداها را بدون نیاز به سیم‌کشی تقویت می‌کند.

سمعک - برای تقویت همه صداها. به طور کلی، بزرگسالان مبتلا به نوروپاتی شنوایی، سمعک را به طور خاص مفید نمی‌دانند.

مهارت‌های ارتباطی برای افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی

حوزه پزشکی در مورد نحوه آموزش ارتباط به کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی تقسیم شده است. یک مکتب فکری طرفدار آموزش زبان اشاره به کودک است؛ مکتب دیگر پیشنهاد می‌کند که کودک باید به دستگاه‌هایی (مانند سمعک) مجهز شود و برای یادگیری گوش دادن و صحبت کردن از او حمایت شود. برخی از متخصصان پزشکی معتقدند که ترکیبی از این دو رویکرد بهترین گزینه است، زیرا هیچ راهی برای دانستن اینکه آیا شنوایی کودک بهبود می‌یابد، ثابت می‌ماند یا بدتر می‌شود، وجود ندارد.

قرار گرفتن در معرض زبان گفتاری در صورت بهبود شنوایی کودک مهم است. برای بزرگسالانی که از قبل مهارت‌های زبان گفتاری دارند، یادگیری استفاده از نشانه‌های تکمیلی مانند لب‌خوانی ممکن است مفید باشد.